自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)是一类原因尚未明了的、意见尚未完全统一的肝脏炎症性疾病。其特征为组织学检查呈现交界性肝炎并有门脉浆细胞浸润，出现高丙种球蛋白血症及自身抗体阳性。自身免疫性肝炎反映了诱发因素、自身抗原、基因易感性和免疫调节网络之间的综合作用结果。女性比男性更易罹患自身免疫性肝炎，男性与女性比例为1：3.6，任何年龄、种族的人都可能患病。

　　正确诊断AIH需要详细了解本病的临床特征并除外与其相似的其他疾病。交界性肝炎和门脉浆细胞浸润是本病的组织学特征，然而，上述组织学发现并非AIH必须具备的，没有门脉浆细胞浸润并不能除外AIH的诊断。所有拟诊AIH的患者必须彻底除外遗传性疾病(Wilson病、α1-胰蛋白酶缺乏症和遗传性血色病)、感染性疾病(甲型肝炎、乙型肝炎及丙型肝炎等)和药物性肝脏损害(米诺霉素、呋喃坦啶、异烟肼、丙硫氧嘧啶和α甲基多巴等所致)。这些疾病中有些会伴有自身免疫现象，最易与AIH相混淆，如Wilson病、药物性肝脏损害和慢性病毒性肝炎特别是慢性丙型肝炎。